Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Аменорея
Аменорея | |
---|---|
МКБ-10 | N91.0-N91.2 |
МКБ-10-КМ | N91.2 |
МКБ-9 | 626.0 |
МКБ-9-КМ | 626.0 |
DiseasesDB | 14843 |
MedlinePlus | 001218 и 001219 |
eMedicine | article/953850 |
MeSH | D000568 |
Аменоре́я — отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у женщины,у которой раньше был нормальный менструальный цикл; отсутствие менструации у девушек до 16 лет (первичная аменорея).
Аменорея — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи — не менее 3 %. Аменорея может быть физиологической при определенных состояниях: менархе, беременность,лактация, менопауза.
Содержание
Классификация
Истинная аменорея: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно.
Ложная аменорея: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище гематокольпос, матке гематометра, трубах гематосальпинкс)
- У многих девушек-подростков длительность аменореи составляет от 2 до 12 мес в течение первых 2 лет после менархе
- Спонтанная менопауза может возникать у женщин уже после 30 лет.
Послеродовая аменорея: может длиться до 2-3 лет в случаях грудного вскармливания.
Патологическая аменорея:
- Первичная: отсутствие менструаций и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструаций до 16 лет при наличии других признаков полового созревания
- Вторичная: отсутствие менструаций в течение 3 циклов подряд с предшествующими нормальными менструациями
- Этиотропная классификация: аменорея нормогонадотропная (эугонадотропная), гипергонадотропная, гипогонадотропная.
I. Аменорея — отсутствие менструации в течение 3 месяцев и более.
II. Циклические изменения менструации
- гиперменорея (меноррагия)— увеличение количества крови во время наступившей в срок менструации при её нормальной продолжительности;
- гипоменорея — скудная менструация, наступающая в срок;
- полименорея — менструация длительностью более 7 дней с умеренным количеством крови;
- олигоменорея — короткая (1-2 дня), регулярно возникающая менструация с умеренным количеством крови;
- опсоменорея — редкая менструация с промежутками от 36 дней до 3 месяцев продолжительностью 3-5 дней с умеренным количеством крови;
- пройоменорея — укорочение длительности менструального цикла (менее 21 дня).
III. Маточные кровотечения (метроррагии)
- ановуляторные, возникающие в середину менструального цикла на фоне отсутствия овуляции — выхода яйцеклетки;
- ациклические (дисфункциональные), возникающие независимо от овуляции.
IV. Альгоменорея — болезненные менструации.
Дисменорея — болезненная менструация, сопровождающаяся общими вегетативно-невротическими расстройствами (неустойчивостью настроения, эмоций, учащенным сердцебиением, потливостью, тошнотой и/или рвотой, отсутствием аппетита и т. д.).
Этиология
Первичная аменорея
- Поражение гонад: синдром Тёрнера, синдром тестикулярной феминизации, синдром резистентных яичников, синдром Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера, аномалии развития матки и яичников
- Внегонадная патология: гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников
- Нарушение проходимости входа во влагалище, влагалища, шеечного канала и полости матки.
Вторичная аменорея
- Психогенная аменорея (стресс)
- Гипоталамическая форма — аменорея на фоне похудения
- Гипоталамо-гипофизарная форма
- Гиперпролактинемия — функциональная и органическая формы
- Гипогонадотропная
- Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена)
- Прекращение приёма пероральных контрацептивов
- ЛС: пероральные глюкокортикоиды, даназол, аналоги гонадотропинрилизинг гормона, химиотерапевтические препараты
- Декомпенсированные эндокринопатии: сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз
- Надпочечниковая форма
- Постпубертатный адреногенитальный синдром
- Вирилизирующая опухоль надпочечников
- Яичниковая форма
- Синдром истощения яичников
- Синдром рефрактерных яичников
- Вирилизирующие опухоли яичников
- Синдром Ашермана (внутриматочные синехии)
- Специфический эндометрит.
Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых аменореей (например, недостаточность ароматазы).
Факторы риска
- Физические перегрузки
- Нарушения питания (в том числе переедание и голодание)
- Психоэмоциональный стресс.
Клиническая картина
- Отсутствие менструаций. При задержке менархе важно оценить степень развития вторичных половых признаков, состояние девственной плевы
- Утрата фертильности
- Вегетативная дисфункция
- Ожирение — 40 % пациенток
- Признаки дефеминизации, маскулинизации, дисфункций щитовидной железы или надпочечников и соматических нарушений
- Признаки избытка андрогенов (повышенная жирность кожи, акне, гирсутизм).
Лабораторные исследования
- Тестирование на беременность (определение уровня ХГЧ в сыворотке крови)
-
Пролактин в плазме крови
- Нормальная концентрация пролактина (ниже 20 нг/мл) при наличии кровотечения после отмены прогестерона и при отсутствии галактореи исключает опухоль гипофиза
- При гиперпролактинемии необходимо обследование гипофиза
-
ФСГ и ЛГ
- Если причина аменореи — дисгенезия гонад, уровень ФСГ будет высоким (более 40мМЕ/мл). Необходимо исследовать кариотип для исключения Y-хромосомы
- Низкая концентрация ФСГ (ниже 5 мМЕ/мл) свидетельствует о гипофункции гипофиза, возможно, вследствие дисфункции гипоталамуса
- Увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ (не меньше 2) — важный диагностический признак поликистоза яичников. Содержание ЛГ обычно повышено, а концентрация ФСГ — на нижней границе нормы
- Т4, ТТГ
- Глюкоза крови, тест на толерантность к глюкозе
- Прогестероновая проба (10 мг/день медроксипрогестерона в течение 5 дней)
- Отрицательная: менструальноподобного кровотечения не возникает при отсутствии эстрогенного воздействия на эндометрий или при патологических изменениях эндометрия.
- Положительная: при ановуляции с сохранённой секрецией эстрогенов возникает кровотечение.
Специальные исследования
- Лапароскопия — показана для определения дисгенезии мюллеровых протоков и яичников, при подозрении на поликистоз яичников
- УЗИ позволяет выявить кисты
- Рентгенологическое исследование турецкого седла при подозрении на пролактиному
- Оценка состояния эндометрия
- Последовательное применение эстрогенов и прогестерона (по 2,5 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, а в последние 5 дней — по 20 мг/сут медроксипрогестерона)
- Последующее кровотечение — признак гипо- или гипергонадотропной аменореи
- Отсутствие кровотечения свидетельствует либо об аномалии половых путей, либо о наличии нефункционирующего эндометрия
- Наличие нефункционирующего эндометрия может быть подтверждено при гистеросальпингографии или гистероскопии
- Внутривенная пиелография необходима всем пациенткам с дисгенезией шеровых протоков, часто сочетающейся с аномалиями почек
- Компьютерная томография, МРТ.
Дифференциальная диагностика
- Первый этап — выяснение первичного или вторичного характера аменореи
- Второй этап — дифференциация причин, вызвавших аменорею в каждом конкретном случае (см. Этиология).
Лечение
Эугонадотропная аменорея
Эффективность лечения зависит от выявления этиологических факторов. Заместительную гормонотерапию начинают после 6 месяцев аменореи для предупреждения развития вследствие недостаточности эстрогенов остеопороза и гиперхолестеринемии.
- Врождённые аномалии
- Рассечение заращённой девственной плевы или поперечной перегородки влагалища
- Создание искусственного влагалища при его отсутствии.
- Приобретённые аномалии
- Выскабливание шеечного канала и полости матки с гистероскопией или без неё
- Введение в матку детского катетера-баллона Фолёя или внутриматочных средств
- Применение антибиотиков широкого спектра действия в течение 10 дней для предупреждения инфицирования
- Циклическая гормонотерапия высокими дозами эстрогенов (10 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, 10 мг/сут медроксипрогестерона ежедневно в последние 7 дней цикла на протяжении 6 мес) для регенерации эндометрия.
- Синдром поликистоза яичников. Две главные цели лечения — уменьшение выраженности симптомов избытка андрогенов и восстановление овуляции и фертильности. Достижение первой цели (например, противозачаточными средствами) может предшествовать достижению второй.
- Для ослабления симптомов избытка андрогенов
- Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином)
- Препараты глюкокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (так как пик выброса АКТГ приходится на раннее утро)
- Спиронолактон 100мг 1-2р/сут (уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибирует связывание андрогенов с рецепторами волосяных луковиц и других мишеней)
- Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко наступают быстро (улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес). Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция.
При бесплодии
- Кломифенцитрат, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ. При назначении с 5 по 9 день цикла, индуцированного прогестероном, кломифенцитрат часто стимулирует созревание фолликулов и овуляцию
- Гонадотропин менопаузный (обладает биоактивностью ФСГ и ЛГ) вводят парентерально ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и выявления созревания фолликулов в яичниках с помощью УЗИ. Далее для стимуляции овуляции вводят ХГТ. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других методов
- Гонадорелин 0,1 мг в/в или п/к может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников.
- При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении — прогестин (например, 10 мг медроксипрогестерона ацетата в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или циклическая терапия эстрогеном-прогестином. (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия).
- При гипертекозе и андрогенсекретирующих опухолях яичников показана овариэктомия.
- Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
- Заместительная терапия гидрокортизоном для подавления секреции АКТГ и чрезмерного синтеза андрогенов
- Заместительная терапия минералокортикоидами (например, дезоксикортикостерона ацетат) при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома
- Хирургическая коррекция аномалий наружных половых органов.
Гиперпролактинемия. При аменорее этого типа эффективной терапии нет.
- Заместительная терапия эстрогенами показана при генетических нарушениях с целью формирования вторичных половых признаков (2,5 мг эстрогенов в течение 21 дня и медроксипрогестерона по 10 мг/сут ежедневно в последние 7 дней цикла). При назначении эстрогенов с прогестероном возникают регулярные менструальные кровотечения, но фертильность не достигается.
- Бромокриптин рекомендуют больным с гиперпролактинемией при нормальном гипофизе или микроаденоме в непрерывном режиме от 2,5 до 7,5 мг/сут. Через 30-60 дней восстанавливается менструальный цикл, у 70-80 % пациенток при желании через 2-3 мес возникает беременность.
- Хирургическое иссечение гонад, содержащих Y-хромосомы.
Гипогонадотропная аменорея
Терапия зависит от заинтересованности пациентки в наступлении беременности.
- Периодическую терапию прогестинами (медроксипрогестерон по 10 мг/сут в течение 5 дней каждые 8 нед) назначают женщинам, не заинтересованным в наступлении беременности.
- В последнее время стимуляция овуляции и даже наступление беременности стали возможными при применении синтетических аналогов гонадолиберинов (при потенциально активном гипофизе).
- Женщинам, желающим забеременеть, проводят стимуляцию овуляции с помощью кломифенцитрата или гонадотропинов.
- Хирургическое лечение показано при опухолях ЦНС.
- Лечение заболеваний щитовидной железы или надпочечников.
Противопоказания для применения эстрогенов
- Беременность
- Гиперкоагуляция и повышенная склонность к тромбообразованию
- ИМ, инсульт в анамнезе
- Эстрогензависимые опухоли
- Выраженное нарушение функций печени.
Меры предосторожности
- Следует соблюдать осторожность при назначении препаратов при сопутствующем сахарном диабете, эпилепсии или мигрени
- Курение (особенно у женщин старше 35 лет) повышает риск развития тяжёлых побочных эффектов со стороны ССС и ЦНС, например ишемии мозга, приступов стенокардии, тромбофлебита, ТЭЛА
При применении эстрогенов возможны побочные эффекты: задержка жидкости в организме и тошнота, тромбофлебит и артериальная гипертёнзия.
Лекарственное взаимодействие
- Барбитураты, фенитоин (дифенин), рифампицин ускоряют биотрансформацию прогестинов
- Эстрогены замедляют метаболизм глюкокортикоидов, усиливая их терапевтические и токсические эффекты
- Эстрогены ослабляют эффект пероральных антикоагулянтов.
Наблюдение зависит от причины аменореи, тактики лечения. Заместительную терапию рекомендуют прекратить через 6 мес для самостоятельного возобновления менструаций.
Осложнения
- Признаки недостаточности эстрогенов, например приливы с ощущением жара, сухость влагалища
- Остеопороз при длительной аменорее с низким содержанием эстрогенов в крови.
Течение и прогноз зависят от причины аменореи. При гипоталамо-гипофизарной этиологии аменореи появление менструаций в течение 6 мес отмечено у 99 % пациенток, особенно после коррекции массы тела.
Информация для пациентки
- Необходимо сообщить пациентке об ожидаемой продолжительности аменореи (временная или постоянная), её влиянии на возможность иметь детей и описать отдалённые последствия нелеченой аменореи, обусловленной эндокринными нарушениями (например, остеопороз, сухость влагалища)
- Необходимы рекомендации по контрацепции, поскольку оплодотворение яйцеклетки становится возможным до появления первой менструации.
Профилактика. Поддержание нормальной массы тела.