Макулодистрофия

Фотография глазного дна с макулодистрофией

Макулодистрофи́я — общее название для группы заболеваний, при которых поражается сетчатка глаза и нарушается центральное зрение. В основе макулодистрофии лежит патология сосудов и ишемия (нарушение питания) центральной зоны сетчатки, которая отвечает за центральное зрение. Возрастная макулодистрофия — одна из самых частых причин слепоты у людей старше 55 лет.

Впервые возрастная макулярная дегенерация была описана Отто Хаабом в 1885 году.

Факторы риска

Старение само по себе является главным фактором риска. В 50-летнем возрасте у человека вероятность заболеть макулодистрофией составляет лишь 2 %, и приблизительно 10 % в возрасте от 66 до 74 лет. Риск возрастает до 30 % у тех, кому за 75. Наиболее склонны к развитию этого заболевания женщины (поскольку они живут дольше мужчин) и люди, у которых есть наследственная предрасположенность к макулодистрофии. Риск развития поздней стадии дегенерации желтого пятна составляет 50 % для людей, которые имеют родственников с макулодистрофией, по сравнению с 12 % для людей, которые не имеют родственников с этим заболеванием. Исследователи из Саутгемптонского университета сообщили об открытии шести мутаций гена SERPING1, которые связаны с макулодистрофией. Мутации в этом гене также могут быть причиной наследственного ангионевротического отёка. Фактором риска является также принадлежность к определенной расе: вероятность потери зрения у европейцев выше, чем у афроамериканцев.

Причины макулодистрофии

Ученым до сих пор неизвестна причина развития макулодистрофии, нет и точного представления о том, почему разрушается желтое пятно. Выдвигаются и проверяются различные теории. Некоторые исследователи утверждают, что недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ делает человека более уязвимым перед макулодистрофией. К примеру, исследования показывают, что риск макулодистрофии повышается при недостатке в организме антиоксидантов, витаминов С и Е, цинка (он присутствует в нашем организме, но концентрируется в глазах), каротиноидов лютеина и зеаксантина — пигментов непосредственно желтого пятна сетчатки.

По некоторым исследованиям, развитию болезни способствует диета с высоким содержанием насыщенных жиров, в то время как мононенасыщенные жиры являются потенциально защитными. В частности, потребление ω-3 жирных кислот может снизить риск заболевания.

По меньшей мере 13 исследований показали статистически значимую связь между курением и макулодистрофией с повышением риска развития заболевания от 2 до 3 раз у курящих по сравнению с никогда не курившими. При этом 5 исследований связи не обнаружили.

Одним из факторов, вызывающих развитие влажной макулодистрофии, является цитомегаловирус человека.

Симптомы

Симптомы макулодистрофии весьма разнообразны, при этом характерны следующие первоначальные проявления:

• затуманивание зрения;
• затруднения при чтении и распознавании лиц;
• искажение прямых линий.

Типы макулодистрофии

Макулодистрофия бывает двух типов — сухая и влажная (экссудативная). Большинство больных (около 90 %) страдают сухой формой этого заболевания, при которой образуется и накапливается желтоватый налет, впоследствии оказывающий пагубное воздействие на фоторецепторы в желтом пятне сетчатки. Сухая макулодистрофия развивается сначала только на одном глазу. Намного опаснее влажная ВМД, при которой за сетчаткой начинают расти новые кровеносные сосуды в направлении желтого пятна. Влажная макулодистрофия прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают сухой макулодистрофией.

Лечение

История развития лечения

В большинстве случаев сухая макулодистрофия не нуждается в лечении. Иногда в лечении сухой макулодистрофии используется пороговая, или низкоинтенсивная, лазерная терапия, суть которой заключается в прохождении пациентом курса лечения умеренными дозами лазерного излучения для удаления друзы (желтоватых отложений). Ранее применявшаяся методика лечения влажной макулодистрофии — фотодинамическая терапия с препаратом Visudyne. Её принцип действия заключается в том, что препарат пациенту вводится внутривенно. Из кровотока Визудин избирательно поглощается только вновь образованными региональными сосудами глаза и практически не оказывает влияния на пигментный эпителий сетчатки. В это время под компьютерным контролем проводится сеанс лазерного воздействия. Для этого низкоинтенсивное излучение красного лазера направляется на неоваскулярную мембрану с помощью оптиковолоконного устройства. «Неправильные» сосуды запустевают и слипаются, кровоизлияния прекращаются. Обычно лечебный эффект сохраняется 1—1,5 года.

Современное лечение

Последние разработки в области лечения влажной макулодистрофии привели к созданию препарата ранибизумаб (Луцентис), который вводится в полость глаза и подавляет активность и рост новообразованных сосудов и субретинальных неоваскулярных мембран, приводя не только к стабилизации, но и к улучшению зрения. Обычно требуется 5 инъекций в год, курс лечения составляет около 2 лет. Улучшение зрения у большинства пациентов наступает уже после первой инъекции. Его применение возможно как при влажной макулодистрофии, так и при диабетической ретинопатии, а также, в сочетании с фотодинамической терапией.

Лечение «офф-лейбл»

Отмечаются случаи офф-лейбл использования высокотоксичного препарата для лечения рака прямой кишки и ряда других локализаций — бевацизумаба (авастина) в качестве инъекций в глаз. Согласно письму Росздравнадзора компания Ф.Хоффман — Ля Рош (производитель Авастина) располагает информацией о нежелательных явлениях (воспалительных заболеваниях, эндофальмитах, симптомах затуманнености зрения, образования хлопьевидных помутнений в стекловидном теле), отмеченных в Канаде после инъекций Авастина в стекловидное тело в целях лечения глазных болезней у пациентов.

Любопытно, что компания не занимаясь продвижением препарата в офтальмологии, тем не менее, не принимает активных попыток остановить его использование. Хотя по всей видимости препарат останавливает рост сосудов сетчатки, среди побочных эффектов токсичного противоопухолевого препарата отмечались увеличение риска целого ряда заболеваний. Системное действие препарата приводит к следующим побочным эффектам: артериальная гипертензия, артериальная тромбоэмболия (включая инфаркт миокарда, инсульт, транзиторную ишемическую атаку и другие артериальные эмболии), тромбоз глубоких вен, хроническая сердечная недостаточность, суправентрикулярная тахикардия, кровотечения, увеличение риска смерти.

Прогноз

Макулодистрофия со временем может появиться вновь, несмотря на успешное её лечение. Людям с повышенным риском следует проходить регулярное обследование у врача-офтальмолога. Лечение может значительно замедлить или остановить прогрессирование заболевания.